Медицинские термины - мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз
мукополисахаридоз
(mucopolysaccharidosis; мукополисахариды + -оз) общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
м. mucopolysaccharidosis - мукополисахаридоз I типа - мукополисахаридоз II типа - мукополисахаридоз III типа - мукополисахаридоз IV типа - мукополисахаридоз V типа - мукополисахаридоз VI типа - мукополисахаридоз VII типа ...Русско-английский медицинский словарь
Оксфордский толковый словарь общей медицины
3.
Мукополисахаридозы представляют большую группу моногенных наследственных заболеваний, возникающих в результате нарушения в лизосомах многоступенчатого процесса ферментативного катализа гликозаминогликанов (ГАГ). Гликозаминогликаны – это сложные гетеросахара, которые состоят из полисахаридных цепей, состоящих из остатков сульфатированного гексозамина и глюкуроновой кислоты. Дерматансульфат, кератансульфат, гепарансульфат, хондроитин-6и хондроитин-4-сульфат являются гликозаминогликанами. Впервые заболевание мукополисахаридоз было описано в 1917 году Гурлером. В настоящее время известно около 10 генетических видов мукополисахаридоза, пять из которых возникают в результате нарушения активности сульфатаз, четыре – гликозидаз и один тип развивается при нехватке трансферазы. При мукополисахаридозе происходит накопление частиц в организме, что ведет к появлению у человека различных симптомов и патологий. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Что происходит при мукополисахаридозе? При наличии заболевания происходит поражение системы лизосомных ферментов, которые принимают участие в...Медицинские заболевания
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 8126 | |
2 | 5307 | |
3 | 4443 | |
4 | 4119 | |
5 | 3800 | |
6 | 3551 | |
7 | 3285 | |
8 | 3270 | |
9 | 3231 | |
10 | 3218 | |
11 | 3167 | |
12 | 3103 | |
13 | 2860 | |
14 | 2810 | |
15 | 2595 | |
16 | 2568 | |
17 | 2545 | |
18 | 2543 | |
19 | 2482 | |
20 | 2356 |